C. Aul, A. Giagounidis
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Einleitung
Das follikuläre Non-Hodgkin-Lymphom (FL), das in der Kiel-Klassifikation als zentroblastisch-zentrozytisches Lymphom bezeichnet wurde, ist nach den diffus-großzelligen B-Zell-Lymphomen (DLBCL) die zweithäufigste Lymphomentität, deren Inzidenz in Westeuropa und in den USA in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen hat. Häufigste klonale genetische Aberration des follikulären Lymphoms ist eine balancierte Translokation t(14;18), die zur Überexpression des antiapoptotisch wirksamen BCL2-Proteins führt. Klinisches Merkmal der Erkrankung sind anfänglich lokalisierte, langsam progrediente, indolente Lymphknotenschwellungen, die mit Allgemeinsymptomen und Blutbildveränderungen kombiniert sein können. Während die lokalisierten Frühstadien des follikulären Lymphoms durch Strahlentherapie geheilt werden können, besteht bei fortgeschrittener Erkrankung, die sich bei Diagnosestellung bereits bei 70–80 % der Patienten nachweisen lässt, lediglich eine palliative Therapieperspektive.
Zu den systemischen Behandlungsmaßnahmen, die lang anhaltende Remissionen induzieren können,
gehören Chemotherapie in Kombination mit Anti-CD20-Antikörpern (Rituximab, Obinutuzumab), adioimmunkonjugate, Immunmodulatoren (Lenalidomid), Vakzinierungsstrategien (Antiidiotyp-Vakzinierung), Interferon, molekulare Therapieansätze (Idelalisib, Copanlisib, Tazemetostat), die autologe und allogene Blutstammzelltransplantation sowie die CAR-T-Zell-Therapie. Durch die heute verfügbaren Therapieansätze konnte die mediane Lebenserwartung der Patienten mit follikulärem Lymphom im Ann-Arbor-Stadium CS III/IV auf über zwölf Jahre verbessert werden.
Epidemiologie
Das follikuläre Non-Hodgkin-Lymphom (Keimzentrumslymphom) ist nach den diffus-großzelligen
B-Zell-Lymphomen das zweithäufigste Lymphom (30 % aller NHL). In der Gruppe der indolenten
NHL bildet das follikuläre Lymphom den häufigsten Subtyp (60 %). Die Inzidenz hat in Westeuropa und den USA in den letzten Jahrzehnten von 2–3/100 000 während der 50er Jahre auf heute 5/100 000 zugenommen. Das mediane Erkrankungsalter liegt in größeren Kollektiven zwischen 60–65 Jahren. Frauen erkranken etwas häufiger als Männer (M/F=1/1,7). Familiäre Häufungen wurden in der Literatur beschrieben. Skandinavische Studien haben gezeigt, dass Familienangehörige von Patienten mit einem Keimzentrumslymphom ein 4-fach erhöhtes Risiko aufweisen, selbst an einem follikulären Lymphom zu erkranken.
Klinik
Aufgrund des anfangs schleichenden asymptomatischen Verlaufs werden 70–80 % der follikulären
Lymphome erst im disseminierten Krankheitsstadium diagnostiziert.
Zitierweise:
Aul C, Giagounidis A (2021). Follikuläres Lymphom. In: Giagounidis A, Aul C (Hrsg): Onkologie. Kap. 7.5.5, ecomed Medizin, Landsberg
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