C. Aul und A. Giagounidis
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Einleitung
Das Mantelzell-Lymphom (MCL), das in der Kiel-Klassifikation als zentrozytisches Lymphom klassifiziert wurde, verhält sich bei den meisten Patienten (85–90 % der Fälle) als aggressives Lymphom, das – ähnlich den diffus-großzelligen Non-Hodgkin-Lymphomen (DLBCL) – direkt nach Diagnosestellung behandelt werden muss. Charakteristisch für das MCL ist die Translokation t(11;14)(q13;q32), die zu einer Überexpression des Zellzyklusregulatorproteins Cyclin D1 führt. Während diffus-großzellige Lymphome heute durch Chemoimmuntherapie in signifikantem Prozentsatz geheilt werden können, trägt die Behandlung der fortgeschrittenen Stadien des Mantelzell-Lymphoms weiter palliativen Charakter.
Gleichwohl hat sich die Prognose dieser Patienten in den letzten Jahren durch neue Chemotherapieprotokolle einschließlich Hochdosischemotherapie/autologer Blutstammzelltransplantation, Einsatz monoklonaler Antikörper und Zulassung neuer, molekular definierter Medikamente (Proteasom-Inhibitoren, Ibrutinib, Lenalidomid, Temsirolimus) deutlich verbessert. Für eine kleine Patientengruppe steht in Form der allogenen Blutstammzelltransplanation eine kurative Therapieoption zur Verfügung. Neben dem aggressiv verlaufenden Mantelzell-Lymphom werden in der aktuellen WHO-Klassifikation zwei neue Entitäten beschrieben, die einen mehr indolenten Krankheitsverlauf aufweisen:
Epidemiologie
Das Mantelzell-Lymphom macht in den USA und Westeuropa 6–8 % aller malignen Lymphome aus. Die Inzidenz, die in den letzten Jahrzehnten anzusteigen scheint, beträgt etwa 2/100 000/Jahr. Das mediane Erkrankungsalter liegt in größeren Kollektiven zwischen 60 und 70 Jahren. Männer erkranken deutlich häufiger als Frauen (M/F=3/1). Familiäre Häufungen wurden in der Literatur beschrieben.
Risikofaktoren und Prognoseabschätzung
Obwohl das MCL in der Kiel-Klassifikation zu den niedrig-malignen NHL gezählt wurde, zeichnet es sich durch eine sehr ungünstige Prognose (mediane Lebenserwartung 3–5 Jahre) aus und wird in der WHO- lassifikation daher als aggressives Lymphom eingestuft. Als Folge der hohen Rezidivrate weisen MCL auch in aktuellen Analysen die schlechteste Langzeitprognose aller B-Zell-Lymphome auf.
Behandlungsstrategie
Eine kleine, bislang unzureichend definierte Patientengruppe (leukämischer nicht-nodaler Subtyp eines Mantelzell-Lymphoms) kann zunächst nur beobachtet werden (watch-and-wait-Strategie). Charakteristika dieser Krankheitsgruppe sind ein niedriger Proliferationsindex (Ki67 ≤ 10 %) und fehlender Nachweis von SOX11 auf den Tumorzellen. Alle anderen MCL sollten wegen ihres aggressiven Wachstums unmittelbar nach Diagnosestellung behandelt werden, auch wenn kein kurativer Therapieansatz zur Verfügung steht. Bei den seltenen lokalisierten Krankheitsstadien (Stadium I und II) ist eine kurativ intendierte Strahlentherapie (involved-field oder extended-field-Bestrahlung mit 30–36 Gy) nach vorheriger Polychemotherapie (vier Kurse R-CHOP oder R-Bendamustin) Therapie der Wahl.
Zitierweise:
Aul C, Giagounidis A (2021). Mantelzell-Leukämie. In: Giagounidis A, Aul C (Hrsg): Onkologie. Kap. 7.5.6, ecomed Medizin, Landsberg
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